（2）乙型肝炎病毒相关肾炎起病隐袭，临床常以肾小球肾炎、肾病综合征、无症状性蛋白尿或单纯性血尿等形式出现。部分病例可能同时有慢性乙肝、肝硬化等症状，如食欲减退、胃肠功能紊乱、肝区隐痛等。肝炎、肾炎的症状既可同时出现，也可先后发生，甚至没有任何乙型肝炎的临床表现和体征，而肾炎却是唯一的症状。在乙型肝炎病毒相关肾炎中约有75%的病例可有高血压。儿童患者多仅表现镜下血尿，极易漏诊，应常规检测血HBV标志物，以期早期发现。年龄小，病程短，肾小球内仅有少量沉积，且不伴肾小球硬化者，预后多良好，但如蛋白尿长期持续，肾小球已发生硬化，出现肾功能损害者预后不良。系膜毛细血管性肾炎，预后较差，常缓慢发展为肾衰竭。
§§§第七节多发性骨髓瘤的肾损害
多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是一种恶性浆细胞异常增生性疾病，好发年龄为40岁以上，男多于女。异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）浸溶骨骼和软组织，产生大量M球蛋白及其轻链从肾脏排泄，合并高血钙、高尿酸、高黏滞血症等因素，易累及肾脏，就诊时50%以上患者已存在肾功能损害。
一、病因病机
病因尚不明确。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。近年来研究发现C-myc基因重组，部分有高水平的N-ras基因蛋白质表达。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。淋巴因子中白细胞介素6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。
二、肾脏病理改变
（一）MM肾小管间质病变
主要有两种类型：
1.特征性改变
光镜下肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多核巨细胞反应，多见于远曲小管和集合管。管型色泽鲜亮，折光分层中有裂隙。电镜下可见管型由丝状或菱形结晶组成。
2.仅表现为急性肾小管坏死而无管型
肾小管上皮细胞变性坏死，胞浆与基膜分离，间质水肿，炎细胞浸润，很少见浆细胞浸润。免疫荧光（IF）无特异性，部分有免疫球蛋白及补体沉积。管型中可有κ或λ轻链，白蛋白THP沉积，但与MM类型无关。若存在小管萎缩和间质纤维化则为慢性病变。
（二）MM肾小球病变
（1）轻链型淀粉样变（AL）发生在轻链型MM（占10%~20%）或IgD型MM中，多为轻链λ型。
（2）轻链沉淀病（LCDD），系膜增厚，基质增宽；系膜结节性硬化，如同糖尿病KimmelstieletWilson改变。
三、诊断要点
参照MM诊断标准。血、尿免疫球蛋白电泳有助于MM分型，确诊依赖骨穿和骨髓活检（浆细胞多≥15%，且有形态异常）。在此基础上：
（1）可表现如急性肾衰竭（无尿常发生在肾功能正常或慢性肾衰竭的基础上，常因脱水、造影剂、感染、药物等诱发）、慢性肾衰竭（40%~70%，进展较快，贫血出现早，肾脏体积多无缩小）或慢性肾小管功能不全（表现为尿液浓缩、酸化功能障碍，尿钾、钠或碳酸氢盐丢失增多、肾性糖尿、范可尼综合征等）。
（2）有60%~90%患者出现蛋白尿，很少伴血尿、高血压，有明显骨痛和贫血。
（3）尿凝溶蛋白阳性，血浆球蛋白升高，血浆蛋白电泳有M球蛋白峰。
（4）骨骼X线检查（颅骨、骨盆、脊柱、肋骨等）有溶骨性损害。
（5）骨髓象可见骨髓瘤细胞超过10%。
其中（3）、（4）、（5）三项中至少有两项阳性，结合临床可做出诊断。
四、治疗
多发性骨髓瘤的肾损害，只能对症治疗，如能早期发现和治疗骨髓瘤，则有助于肾损害的改善。配合中医药治疗，对改善临床症状大有好处。
（一）中医辨证论治
1.阴虚夹瘀证
主证：头晕耳鸣，胸胁疼痛，骨痛剧烈，固定不移，肢体屈伸不利，咽干口渴，全身乏力，五心烦热，大便干结，尿少色黄，舌暗红或有瘀斑，苔少，脉细数。
治法：滋补肝肾，活血化瘀。
方药：六味地黄汤合桃红四物汤加减。生地30g，山茱萸15g，牡丹皮10g，山药15g，枸杞子15g，野菊花10g，桃仁15g，红花10g，当归15g，赤芍15g，川芎10g。水煎2次兑匀，分3次服（下同）。
加减：骨痛剧烈者，加乳香10g、没药10g、元胡15g、全蝎10g、蜈蚣2条以活血化瘀，通络止痛；潮热多汗者，加煅牡蛎30g、煅龙骨30g、地骨皮15g，以潜阳固涩；烦躁失眠者，加酸枣仁30g、知母15g。
2.阳虚痰阻证
主证：疲乏无力，食欲不振，脘腹胀满，腰酸腿软，肢体麻木，抬举无力，骨痛有包块，面色白，形寒肢冷，大便溏稀，小便清长或夜尿多，舌质淡，舌体胖大有齿印，脉沉细或沉迟。
治法：温补脾肾，化痰通络。
方药：实脾饮合消瘰丸加减。茯苓30g，白术15g，草果10g，厚朴10g，木香10g，制附子10g，党参15g，枸杞子10g，牡蛎30g，昆布30g，浙贝母30g，夏枯草15g。
加减：恶心呕吐者，加姜半夏10g、竹茹10g、伏龙肝30g；纳差腹胀严重者，加大腹皮10g、砂仁10g、焦三仙各10g。
3.气阴两虚证
主证：面色少华，气短乏力，腰膝酸软，口干不欲饮，伴手足心发热，大便干，尿色黄，夜尿多，舌淡有齿印，脉沉细。
治则：益气养阴。
方药：参芪地黄汤加减。黄芪30g，太子参20g，生地15g，山茱萸15g，山药20g，茯苓15g，丹皮15g，枸杞子15g，当归15g，桃仁15g，红花10g，水蛭粉4.5g（冲服）。
加减：骨痛者，加全蝎10g、蜈蚣2条、乳香10g、没药10g；贫血严重者，加阿胶10g、鹿角胶10g。
4.热毒炽热证
主证：除骨痛和贫血症状外，伴高热、谵语、狂躁、干呕、腰痛、吐血衄血，咯血尿血，斑疹紫黑或鲜红，舌深绛紫暗，苔焦黄或遍起芒刺，脉细数。
治则：清热解毒，凉血化瘀。
方药：清瘟败毒饮加减。水牛角60g，生地30g，生石膏30g，栀子10g，黄芩10g，知母15g，连翘10g，元参15g，赤芍15g，桔梗10g，生甘草6g。
加减：血尿加小蓟30g，白茅根30g，藕节30g；神昏谵语者，加石菖蒲30g，郁金15g，病情重者，加服安宫牛黄丸。
（二）一般治疗
（1）在发生肾功能损害之前，应鼓励饮水，防止脱水，并维持尿量3L/d。服用碱性药物以碱化尿液，防止异常蛋白质沉积于肾小管。
（2）避免作肾盂静脉造影和使用肾毒性药物。
（3）纠正高钙血症，可静滴生理盐水，并口服强的松25mg，一日3次，大多数病人高钙血症可缓解。一旦血钙正常，激素应尽早减量和撤药。
（4）定期作尿细菌培养计数，及时治疗并发的尿路感染，可减轻肾脏损害。
（5）骨髓瘤所致的肾损害，仅能对症治疗，如肾病综合征时，可用激素、利尿剂等。速尿对维持一定尿量（100ml/h）有帮助。但如能早期治疗骨髓瘤，则有助于肾损害的改善。目前多推荐使用间歇联合化疗，应请血液专科医生协助处理。
（6）应使用别嘌呤醇，直至血尿酸正常，才使用细胞毒性药物治疗骨髓瘤，以避免发生急性尿酸性肾脏病。
（7）当出现肾衰时，应尽早开始透析治疗。
五、临证经验
多发性骨髓瘤所致的肾损害，如能对多发性骨髓瘤能作出早期诊断，进行早期治疗，则有助于肾损害的改善。在使用烷化剂和激素间歇联合化疗时，配合中药治疗，对改善症状、减轻化疗的毒副作用均有很好的效果。
中医治疗应按上述四个证型进行辨证论证，作者认为不论是阴虚还是阳虚，或气阴两虚，或热毒炽热，都必须重用活血化瘀药物，尤其是虫类破血逐瘀药效果尤佳，如水蛭、■虫等，是常用的药物。
§§§第八节常染色体显性遗传性多囊肾
常染色体显性遗传性多囊肾（autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是一种常见的单基因遗传性肾病，发病率为1/1000~1/400。ADPKD多在30~50岁之间发病，因此过去常称为“成人型多囊肾病”，实际上ADPKD可在任何年龄发病，包括妊娠时的胎儿，故“成人型”这一术语并不准确，现已废用。ADPKD临床表现为双侧肾脏发生多个囊肿，囊肿进行性长大，导致肾脏结构和功能逐渐损害。本病可累及多个系统，如肝囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常及结肠憩室等器官损害，因此，ADPKD也是一种系统性疾病。
一、发病机制
本病的发病机制至今仍不明确，主要有以下几种假说：①螺旋区—螺旋区相互作用假说；②二次打击说；③终止信号假说。具体可归纳为囊肿基因在毒素、感染等环境因素作用下，发生“二次打击”，使多囊蛋白功能丧失，引起细胞周期调控和细胞内代谢异常，上皮细胞增殖，形成微小息肉，阻塞肾小管腔，液体积聚。基膜成分异常，顺应性差，易扩张形成囊肿。细胞极性改变，使Na+-K+-ATP酶异位于小管细胞腔膜面，分泌液体，使囊内液体越积越多，囊肿进行性增大。
二、诊断要点
（1）有明确的ADPKD家族史。
（2）基因连锁分析结果阳性。
（3）B型超声检查双侧肾脏皮、髓质有多个液性囊肿。
（4）可有蛋白尿、血尿和白细胞尿，肾功能可有不同程度损害。
（5）常兼有多囊肝、胰腺囊肿、颅内动脉瘤。
（6）近年来，随着分子遗传学技术的进展，ADPKD的诊断已达到症状前和产前诊断水平。
三、治疗
治疗分为早期干预、并发症治疗和肾脏替代治疗。
（一）一般治疗
注意休息，不食巧克力，不饮咖啡，避免应用非甾体类抗炎药物。
（二）对症治疗
ADPKD常有腰痛、囊肿出血、感染、结石、高血压和颅内动脉瘤等并发症。这些并发症以对症治疗为主。
1.止痛
如疼痛持续或较重时，可予以止痛剂。如果疼痛严重，可考虑手术治疗。
2.止血
ADPKD患者的肉眼血尿或囊肿出血多为自限性，故一般减少活动或卧床即可。有报道用醋酸去氧加压素和抑肽酶能有效控制严重出血。极少数出血量大的患者需要输血治疗。一些血透患者有反复发作的血尿，应选用小分子肝素或无肝素透析。
3.感染
一般水溶性抗生素通过肾小球滤过，近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散进入囊肿。因此，应联用水溶性和脂溶性抗生素。
4.结石
鼓励患者多饮水，结石如有症状可采用震波碎石，内窥镜取石或手术取石。
（三）控制高血压
高血压作为肾功能损害因素之一，应给予有效监控。药物治疗首选血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如依那普利5~10mg，每日2次；贝那普利10~20mg，每日1次；培哚普利4~8mg，每日1次，如有咳嗽可换为血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如科素亚25~50mg，每日1次，或厄贝沙坦150mg，每日1次。其他降压药如：钙通道抑制剂（CCB）、？茁受体阻滞剂、中枢性降压药和利尿剂可选择配合使用。对于药物不能控制的高血压，可考虑肾囊肿减压术、肾动脉栓塞术或肾脏切除术。
（四）囊肿穿刺抽液术
在B超的导引下，对直径大于5cm的囊肿行穿刺抽液术，并注入硬化剂，如无水酒精、四环素等，可消除部分症状；对单发性肾囊肿大于8cm以上伴有症状者，囊肿小于5cm或囊肿位于肾盂旁，不宜行囊肿穿刺抽液术。
（五）肾脏替代治疗
控制促进肾功能恶化的因素至关重要。当肾衰竭进展至终末期，需采取替代治疗。透析首选血液透析。
（六）中医治疗
采用中医辨证论治作为辅助治疗，可延缓病程进展，改善ADPKD患者的预后。中医认为，多囊肾病是由瘀积所致，早期多见痰瘀内结的实证，若郁而化热，伤阴动血，便形成虚中夹实之证，疾病后期阴损及阳，气血俱虚而为虚劳。
1.湿热下注证
主证：发热或不发热，口干口苦，不欲饮水，腰部疼痛，小便频数，淋漓不尽，或涩而痛，舌苔黄腻，脉象滑数。多见于ADPKD伴有感染。
治法：清热利湿。
方药：清热通淋汤（作者经验方）加减。半枝莲30g，金银花30g，龙葵15g，石韦30g，地榆30g，柴胡15g，海金沙15g（包煎），乌药10g，益智仁10g，滑石18g，甘草6g。水煎2次兑匀，分3次服（下同）。
加减：发热重者，加黄柏10g、黄芩10g、连翘20g；血尿加小蓟30g、藕节15g、白茅根30g；小便量少加泽泻15g、车前草30g。
2.阴虚内热证
主证：腰部肿块，尿赤夹血，混浊如淋，形体消瘦，五心烦热，口干咽燥，或尿时涩痛，小便频数，舌红少苔，脉细数。多见于ADPKD伴血尿者。
治法：滋阴清火，凉血止血。
方药：知柏地黄丸加减。知母10g，黄柏10g，生地15g，山茱萸10g，山药12g，泽泻12g，土茯苓30g，丹皮10g。
加减：伴湿热下注加半枝莲30g、龙葵15g、柴胡15g；血尿明显者，加小蓟30g、藕节15g、白茅根30g；尿色混浊者，加萆薢15g；五心烦热，口干咽燥者，加玄参12g、花粉30g、栀子10g。
3.阴虚阳亢证
主证：头晕目眩，或头痛，耳鸣，视力减退，烦躁失眠，面色潮红，四肢麻木，甚至突然昏倒、抽搐，舌淡红，苔少，脉细数。多见于ADPKD伴高血压者。
治法：滋阴潜阳，平肝熄风。
方药：杞菊地黄丸加减。枸杞子12g，叶菊花10g，生地15g，山茱萸10g，山药12g，泽泻12g，土茯苓30g，丹皮10g。
加减：如有肝阳上亢，肝风内动之象明显，出现者头晕目眩，视物昏花者，加钩藤15g（后下）、夏枯草12g、生石决明30g（先煎）、珍珠母30g（先煎）；如头晕目眩，或头痛，耳鸣，烦躁失眠，面色潮红等阴虚阳亢症候明显者，加生龟板30g（先煎）、生鳖甲30g（先煎）、酸枣仁30g（先煎）；若见头晕、抽搐、四肢麻木者，加生龙骨30g（先煎）、生牡蛎30g（先煎）。
4.脾肾阳虚证
主证：腰部肿块增大，面色发白，小便短少，全身浮肿，畏寒肢冷，脘腹账满，舌淡体胖，苔白厚，脉沉细。多见于ADPKD晚期。
治法：温补脾肾。
方药：实脾饮加减。厚朴10g，白术20g，木瓜15g，木香10g，草果仁10g，大腹皮15g，制附子15g（先煎），白茯苓30g，炮干姜10g，益母草30g。
加减：浮肿甚者，加二丑10g（捣碎）、车前子15g（包煎）；腹中疼痛者，加粗制元胡10g、川楝子10g。
四、临证经验
中医认为ADPKD是由于先天不足，肾精亏虚，经脉气血阻滞不畅，瘀血留滞，结于肾脏形成症积，随着疾病的发展而见腹部囊肿逐渐增大，出现腰部疼痛。故其病机是肾虚为本，气滞血瘀为病变的主要症结，故治疗上可分早、中、末三期。采用扶正祛邪，攻补兼施的原则，结合患者的具体情况进行辨证论治。
