1.纯音测听:早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦性,发作期加重,发作后可部分或完全恢复,呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降性曲线,发病后5—10年,听力损失多在50—70dB。
2.语言测听:语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%—70%。据Stahle(1976)对356例病人随访中,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。
3.阈上功能检查:双耳交替响度平衡试验(ABLB)为阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。
4.阻抗测听检查:鼓室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。
5.Bekesy自描测听:呈II型曲线。
6.耳蜗电图:SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP—AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。
(二)前庭功能检查
早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可能完全丧失。
1.Hallpike冷热变温试验:此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。
2.眼震电图检查:眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981)对211例患者进行ENG检查,发现反应正常者占21%,管轻瘫者占65%,优势偏向者占14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感。
3.其他:神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972)报告在250例患者中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。
[鉴别诊断]
1.李莫综合征(LermoyezSyndrome)。其为Lermoyez(1919)首次报道,先有耳鸣、耳聋,尔后突然发作眩晕,随后听力好转,与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异,比较少见,可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。
2.药物性耳中毒。迟发性前庭损害,易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史,如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。
3.位置性眩晕。在某一特定体位时发病,变换体位即好,无耳鸣、耳聋,前庭功能可能正常。
4.突发性耳聋。无任何诱因,突然发病,一次性听力严重损失,以高频为主,甚至全聋,有时可能伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史,3—7天后眩晕好转,但听力很难恢复。
5.前庭神经元炎。无耳鸣、耳聋,突然眩晕发作,可有受凉发作,可有受凉感冒史,有向健侧自发性眼震,患侧前庭功能减弱或丧失,有时白细胞升高。
6.椎基动脉供血不足。颈椎畸形或骨质增生,高血压或动脉硬化,均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足,因症状比较复杂,应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。
7.听神经瘤。早期单侧耳鸣、耳聋,偶有头晕现象,少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害,如出现音衰,I—V波间期延长,波V消失,内听道X线摄片显示扩大,CT检查可见肿瘤图像,可资鉴别。
8.慢性脑干缺血。中青年患低血压,站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化而缺血,可致双耳耳鸣和耳聋,起床或站立时常有摇摆不稳感,但非发作性眩晕,前庭功能多属正常范围。
[治疗措施]
(一)一般性治疗
应采用低盐低脂肪饮食,食盐量每日不过1g,注意锻炼身体,增强体质,劳逸适度,居室宜通风而色暗灰,避免精神刺激,忌烟酒。
(二)药物治疗
早期可用药物治疗,可酌情采用下列药物。
1.镇静药:乘晕宁50mg,每日3次,可制止眩晕和恶心、呕吐;盐酸氯丙嗪25mg,每日3次,有嗜睡镇静作用;安定2.5—5mg,每日3次,有较好的镇静和安眠作用。
2.血管扩张药:(1)盐酸50—100mg,每日3次,饭前半小时口服,可长期服用,剂量控制在服药后面部发红、发热为度。(2)山莨菪碱(654—2):可松弛平滑肌,解除小血管痉挛。口服效果较差,多用5—10mg肌注,或30—40mg静脉滴注。(3)妥拉苏林(tolazoline):其为α阻滞剂,有扩张血管解除痉挛作用。每次25mg,每日3次口服,亦可肌注。胃溃疡及心脏病者忌用。(4)血管舒缓素(padutin):其为一种扩张血管的激素,每次10U,溶于1.5ml注射用水内,肌注。高血压、心脏病者忌用。(5)5%碳酸氢钠:每次40—50ml,静脉注射,或250ml静脉滴注。可中和组织内酸性代谢产物,释放CO2,可扩张内耳微血管,改善微循环。(6)罂粟碱:有明显的松弛平滑肌作用,对脑血管和冠状动脉亦有较好作用,每次30mg静脉滴注。(7)脑益嗪:每次25—50mg,每日3次,或20—40mg静脉滴注。能扩张毛细血管,降低血管脆性。(8)7%CO2和95%O2混合气体吸入:可扩张微血管,增加内淋巴液中氧分子,降低pH值,亦可单独采用7%CO2吸入,每次5分钟。
3.扩张微血管,降低血黏稠度(中药)。(1)丹参:可扩张血管,降低血浆粘稠度,减少纤维蛋白原含量,口服或静脉滴注。(2)川芎嗪:能扩张小血管,减少血小板聚集,每次40—80mg静脉滴注。(3)毛冬青甲素:可降低血小板的聚集,对抗血栓形成。
4.钙通道阻滞剂:细胞内钙超载可引起血管收缩,红细胞变形能力减退,末梢微循环障碍,是引起眩晕的原因。西比灵(sibelium)是一种选择性钙离子阻滞剂,可防止细胞内钙超载,能改善耳蜗微循环,降低前庭兴奋性,增强神经元缺氧耐受性,无一般阻滞剂抑制心肌和降血压副作用,每次10mg,每日1—2次口服。
5.脱水剂:多用在发作期。(1)醋唑磺胺(Diamox):抑制细胞内碳酸酐酶,减少钠、氢离子交换,使钠、钾离子易于排出,减少内淋巴液中的含量。每次250mg,每6小时一次口服,或500mg静脉滴注。长期服用时,应同时口服氯化钾1g,每日3次。(2)双氢克尿塞:25mg,每日3次,久用可使血钾减少。氨苯喋啶亦能利尿,久用可使血钾升高,一般用50—100mg,每日3次。两药可减量同时服用。应定期查血钾、钠离子。(3)二硝酸异山梨醇:具有甘露醇和尿素作用,易为肠道吸收,可用85%溶液按1.6ml/kg配制,静脉滴注,或配成70%溶液口服,每次30ml,每日3次。可服用一个月无任何副作用。
6.前庭功能破坏剂:适用双耳患者或身体条件差无法手术者。用硫酸链霉素1g肌注,每日3次,3—4周后病人走路不稳。用药期间应每日做冷热水试验或隔日做纯音测听一次,如听力减退或30℃冷水刺激无反应,即应停药,肾功能不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室内注射,或用庆大霉素鼓室内注射,每日5次,每次注入12mg(0.3ml),并可用波立兹气球加压外耳道,促进药液进入鼓室,平均用药3—4天,冷热水功能试验为阴性。
7.激素治疗:适用于肾上腺皮质功能不全者。Arenbery(1977)用地塞米松治疗75例,症状减轻者90%。Ariyasu(1990)用强的松治疗10例,另10例服安慰剂做对照,治疗组10例中24小时后症状明显缓解者9例,对照组缓解者仅3例。强的松剂量为第一天32mg,2—4天16mg,以后每天减4mg,至停药,亦有报告此药无效者,现已很少应用。
8.急性发作期处理:重点治疗眩晕、恶心、呕吐反应。应急措施除酌情采用上述药物治疗外,还可采用下述方法:
(1)冷水灌注外耳道法:按变温前庭刺激原理,以30℃冷水或冰水5—10ml灌洗外耳道(发作时眼震快相所指向的耳道),使刺激后眼震方向指向对侧,以对抗前庭性刺激反应,可使眩晕迅速好转。此法简便易行,收效较快。(2)封闭疗法:采用0.1%普鲁卡因或利多卡因,按1—1.5mg/kg计算,溶于5%—10%葡萄糖溶液中,缓慢静脉滴注,可解除血管痉挛,制止眩晕发作。发作期亦可采用利多卡因0.5—0.8ml鼓室内注射,能收到同样效果。
(三)中医药治疗
中国医学治疗梅尼埃病有独到之处,一般辨证施治,分型处理。
1.中药治疗:常用半夏9g、天麻9g、生白术9g、当归9g、川芎6g、云苓12g、炒枳实6g、鲜竹茹12g、石菖蒲3g、党参9g,水煎服,每日一剂。亦可用五味子9g、山药肉9g、酸枣仁9g、当归9g、桂圆肉15g、甘草6g,水煎服。
2.针刺疗法:主穴风池、百会、印堂、合谷、大冲,备穴内关、足三里、三阴交、委中、强间。风池是足少阳、阳维、阳三径的会穴,能祛风、醒脾,是眩晕的通用穴;印堂可以安神,每次留针半小时,间歇捻转;足三里可用针灸以健脾化痰。
(四)手术疗法
长期保守治疗无效者,可采用手术治疗。据Pulec(1977)随访120例患者中,在5年内查明病因后用药物治愈占46%,只有54%需要手术治疗。因目前手术绝大多数属破坏性手术,故手术适应证应从严掌握。最近Rubin报告手术仅占10%,Clemis报告手术占5%。近年来Shea曾提出如下治疗方案,可资参考:
第一期:耳蜗积水,耳内胀满,耳鸣,有波动性耳聋,用低盐饮食、药物治疗。
第二期:耳蜗前庭积水,胀满感,眩晕,耳鸣,有波动性耳聋,用药物治疗,或行内淋巴囊减压术。
第三期:严重眩晕、耳鸣,非波动性耳聋,药物治疗,链霉素滴注或行前庭神经切断术。
第四期:严重内淋巴积水,耳鸣,非波动性耳聋,有不稳感,很少眩晕发作,不用治疗,可配助听器。
第五期:听力完全丧失,有不稳感,无眩晕发作,不用治疗,可行电子耳蜗埋植术。
手术适应证为:(1)耳鸣、耳聋、眩晕反复发作,严重影响生活和工作,经积极药物保守治疗半年以上无效者。(2)语言频率纯音听力丧失30dB以上,语言辨别率低于50%,如为两侧患者,更应及早进行保守性手术治疗。(3)单侧患者听力纯音丧失40—50dB,反复眩晕,频繁发作者,适于前庭神经切断。
本症手术种类繁多,现将有代表性的手术方法介绍如下。