肺主一身之气，外合皮毛，为水之上源。肺气虚则卫表不固，风邪外客，或疮毒感染，肺气失宣，气机壅塞，不能通调水道，下输膀胱，可使水肿加重或复发。精气为人体生长发育与生命活动的物质基础。五脏之精藏于肾，又赖水谷精微之充养，若脾肾两虚，精微日泄，可致虚劳。
【诊断】
（一）辨病要点
以高度浮肿、大量蛋白尿为主诉入院的患者，宜先查24小时尿蛋白定量，续查血浆白蛋白和胆固醇，如24小时尿蛋白定量≥100mg/kg，血浆白蛋白＜30g/L，胆固醇＞57mmol/L，则肾病综合征诊断可以成立。再根据发病年龄、性别及有无血尿、持续性氮质血症、高血压和低补体血症判断是否为肾炎性肾病，发病年龄在1岁以内、症状重者要考虑先天性肾病。详细询问激素使用的合理性（始量、疗程、减量情况、尿蛋白消失及重新出现的时间），有利于根据激素治疗效应分型。疑有血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查。对激素治疗无反应，需确定肾病病理类型时，及时做肾活检。
（二）辨证要点
本病初期，水肿明显，表现为标实为主，宜及时驱邪；本病后期，阴精耗损，以本虚为主，重在扶正固本，温阳化水。在辨证过程中，宜辨阴阳虚实，阴水起病缓，病程长，浮肿下肢严重，皮色灰滞，按之凹陷没指；次辨病变部位，眼睑及颜面浮肿较甚者，多属风，病在肺，兼有肺系症状；下肢浮肿较甚者，病在脾，兼有脾湿症状；腰腹以下肿剧，兼有怕冷，大便溏者，病在脾肾。三辨小便多少。尿量是水肿进退的观察指标之一，一般说来，尿量愈少，浮肿愈甚，尿量增多，浮肿渐退，病情缓解。
【治疗】
（一）西医治疗
1．激素的使用：激素为目前诱导肾病缓解的首选药物，方案如下：
（1）中长程治疗：是目前我国治疗小儿肾病综合征最常用的方案。泼尼松2mg/（kg·d），最大量一般不超过60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴（通常4～8周）后巩固2周，一般不超过6～8周，按上述剂量改成隔日顿服，以后每2～4周减量1次，直至停药。总疗程4～6个月为中程疗法，9～12个月为长程疗法。
（2）短程疗法：适用于初发的单纯性肾病。泼尼松2mg/（kg·d），最大量一般不超过60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般疗程4～6周，然后改为1.4mg/kg，隔日顿服，再用4～6周，骤然停药，总疗程为8～12周。
治疗8周激素疗效判断为：①激素敏感型（完全效应）尿蛋白完全转阴。②激素部分敏感型（部分效应）尿蛋白+-++。③激素耐药型（无效应）尿蛋白仍≥+++。④激素依赖型对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2～3次者。⑤复发或反复型尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。⑥频复发和频反复型，指半年内复发或反复≥2次，年内≥3次。
2．细胞毒药物的应用：主要用于频复发或频反复者，能延缓肾病复发，激素依赖者也可考虑加用。常用药物有：①环磷酰胺：剂量2～2.5mg/（kg·d），疗程8～12周，或累积量为200～250mg/kg，超过此限度可引起性腺损害，特别是男孩。副作用有恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎，与剂量成正相关。用药期间要多饮水和定期查血象。②苯丁酸氮芥：每日剂量0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg，副作用与环磷酰胺相似。
3．冲击疗法
（1）甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙）每日10～30mg/kg（＜1.0g/d），溶于10%葡萄糖液100～250mL中，1～2小时内静滴完毕，连用3天为1疗程，必要时隔1～2周重复使用1～2疗程，继之予后续疗法，泼尼松2mg/kg隔日顿服，据病情逐渐减量，不宜以地塞米松取代甲基强的松龙。此法用于难治性肾病（包括激素无效应和经过正规中长程治疗表现为频复发者）、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎等。
（2）环磷酰胺0.5～0.75g/，加入适量生理盐水或10%葡萄糖液静滴，滴注时间不少于1小时，每月1次，连用6次，必要时酌加2～3次。治疗时按20mL/kg输液，以减少副作用。
4．纤溶药物疗法
（1）肝素1mg/（kg·d）加入10%葡萄糖液50～100mL中静脉点滴，每日1次，2～4周为1疗程。
（2）肝素皮下注射每次125U/kg，12小时1次，疗程半年以上。皮下注射吸收缓慢而均匀，作用持久。③双嘧达莫（潘生丁）可抗血小板聚集，用量5～10mg/（kg·d），分3次饭后服，6个月为1疗程。
（二）中医治疗
1．脾虚湿困
证候：肢体浮肿，按之凹陷难起，面色萎黄，神疲乏力，胸闷腹胀，纳少便溏，小便短少，四肢欠温，舌质淡，苔白滑，脉缓或细弱。
治法：益气健脾，利水消肿。
方药：五苓散合五皮饮。
药物：桂枝、泽泻、茯苓、猪苓、白术、陈皮、大腹皮、桑白皮、生姜皮、五加皮。
腹胀尿少显著者，加槟榔、厚朴；脘闷纳呆者，加木香、枳壳；四肢不温者，加制附片；肺脾气虚可加黄芪。
2．脾肾阳虚
证候：高度浮肿，按之没指，目胞浮肿，胸水，腹水，足肿如槌，面色白，神疲畏寒，四肢不温，食欲减退，甚则咳逆上气，胸满喘急，难以平卧，舌质淡，苔白，脉细无力。
治法：温阳利水。
方药：真武汤。
药物：附子、生姜、白术、茯苓、白芍。
偏于脾阳虚者，可酌加黄芪、党参；水湿过重者，加桂皮、猪苓、泽泻；偏于肾阳虚者，加胡芦巴、肉桂、仙灵脾、巴戟天。
3．肝肾阴虚
证候：面目皆肿，下肢尤甚，五心烦热，面色潮红，头痛眩晕，口干唇赤，腰膝酸软，汗多便干，食欲亢进，舌质红，苔少，脉弦细数。
治法：养阴滋肾，平肝潜阳。
方药：枸杞地黄丸（汤）。
药物：地黄、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、茯苓、枸杞、菊花、若兼湿热者，加黄柏、知母、车前子、栀子；阴虚热毒，加金银花、白花蛇舌草、板蓝根；食欲亢进者，加龙胆草。
4．气滞血瘀
证候：面色晦暗或黧黑，皮肤不泽，唇色紫暗，水肿难消或不明显，常伴腰痛，或血尿持续，舌质紫暗，或有瘀点，脉涩或弦。
治法：活血祛瘀，行气消滞。
方药：桃红四物汤。
药物：桃仁、红花、地黄、当归、赤芍、川芎。
若瘀血重者，可加茜草、三棱、莪术、泽兰、王不留行；血尿不止者，加蒲黄炭、琥珀、当归炭；兼气虚者，加黄芪、党参。
若并发皮肤疮毒，或复感风邪，可按急性肾炎有关证型施治。
【护理】
1．休息：水肿严重和高血压患儿应绝对卧床休息。一般患儿每日定时起床轻微活动，以保持较为正常的日常生活，病情缓解3～6个月（即使仍服用维持剂量的激素），可逐渐恢复就近上学。免体育活动，过分劳累可引起病情反复，应加以制止。
2．饮食：除水肿严重、尿少接近少尿以及无尿时进无盐饮食，水肿消退，尿量正常后可进低盐饮食，不要过分限制食盐。食欲正常后适当多进生物价值高的蛋白质，但不可高蛋白饮食，每日以摄入蛋白2g/kg为宜。服用激素可增加食欲，应适当限制热量的摄入，以防止体重猛增或肝脏增大。应补充钙和维生素D，以防骨质疏松。服用环磷酰胺后出现食欲减退，要调整饮食以增进食欲。
3．预防皮肤、尿路、呼吸道的感染
（1）每班检查皮肤情况并记录。保持床铺清洁、干燥、平整无渣屑，衣服应宽松以免损伤皮肤。
（2）卧床患儿每2小时翻身1次，局部按摩温水擦浴促进血液循环，防止受压过久。
（3）阴囊水肿者，为防止损伤阴囊皮肤，可用丁字带将阴囊托起，局部保持干燥有渗出者应垫上消毒敷料以防感染。
（4）除去皮肤胶布时，动作要轻柔，避免损伤皮肤。夏季应避免蚊虫叮咬引起皮肤感染，同时剪短指甲避免抓破皮肤。
（5）护理操作时应注意无菌操作，水肿严重者尽量避免肌肉注射，以免引起注射处感染及深部脓肿。静脉注射时要选好血管，争取1次成功。
（6）做好保护性隔离，与感染患儿分室居住，每日紫外线房间照射2次，使室内空气清新，温度适宜，预防呼吸道感染。
（7）做好会阴部清洁，每日用3%硼酸坐浴2次，预防尿路感染。
4．利尿和消肿：〖JP3〗一般不用利尿剂，因应用激素后7～10天自发利尿消肿。当水肿严重或伴有严重腹水及影响心肺功能时应使用利尿剂。但当血白蛋白＜20g/L时利尿剂无效，可选用血浆或无盐白蛋白静点，1小时之内滴注完并注射速尿，以增加血浆胶体渗透压，减轻水肿，或联合应用低分子右旋糖酐、多巴胺、酚妥拉明和速尿可使部分顽固水肿患儿利尿。利尿时注意观察病情，当患儿出现食欲减退、精神萎靡、全身肌肉无力、腹胀、肠鸣音减弱、心音低钝等低钾表现时要报告医生。定期抽血查电解质，遵医嘱正确补钾。
5．肾上腺皮质类固醇治疗的护理：糖皮质激素常用制剂为强的松。一般主张分两个阶段给药：开始足量、分次用药以诱导肾病缓解，继之较小剂量，隔日顿服以维持和巩固肾病的缓解。为达到较好的效果应注意：
（1）剂量开始时要用足每日2mg/kg，但每日总量不大于60mg，分3～4次服用。
（2）尿蛋白转阴后，原量巩固2周。再进入第2阶段治疗，改为隔日早餐后顿服，剂量为2～3mg/kg，继续用4周，以后每2～4周减量2.5～5mg，直至停药，疗程6～9个月。
（3）隔日顿服优于间歇用药。
（4）我国常采用的中长疗法（6～9个月），疗效优于短疗程（2～3个月），复发较少。
激素治疗有副作用，如出现柯兴氏综合征、高血压、骨质疏松，偶见精神症状。要密切观察其发展，采用对症治疗，病情好转后改为隔日晨起顿服疗法。隔日顿服可大大减轻其对体内自身皮质醇分泌的抑制作用。
6．免疫抑制剂治疗的护理：对于①频繁复发或病情反复者；②激素依赖者；③激素耐药者；④激素治疗有严重副作用者，可联合使用免疫抑制剂治疗。常用环磷酰胺，口服2～3mg/（kg·d），8～12周1个疗程，总量不超过200～250mg/kg。静脉冲击疗法每次用量8～12mg/kg，连用2日，停2周再用，2～3个月后改为每月1次，总量100～120mg/kg。
此药副作用有骨髓抑制、肝功能损害、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎以及性腺损害，引起不育症等。冲击时鼓励患儿多饮水充分水化同时观察尿量、尿色，每周查1～2次白细胞和血小板，当白细胞低于4×/L，血小板低于50×/L时应暂时停止用药，待回升后继续用药。
7．心理护理：护理人员要关心、体贴患儿，做好生活护理，解决患儿的需要。鼓励患儿表达自己的感受，主动听取患儿及家长的意见，了解其对有关治疗、预后的想法。讲解此病出现的临床表现、治疗的重要性、疾病用药知识。激素治疗引起的肥胖会随着药物剂量减小而恢复。用免疫抑制剂引起脱发者可建议用假发，让其看以往因用药脱发而停药后长出新发的患儿以增强信心。创造良好的住院环境，组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。
急性白血病
急性白血病是造血系统的恶性增殖性疾病。其特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并侵犯全身各组织器官引起一系列临床表现，主要有发热、贫血、出血、肝脾肿大和淋巴结肿大等。急性白血病主要分急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主，在急性白血病中，约占75%。而慢性白血病只占5%左右。小儿白血病新生儿至年长儿均可发病，学龄前及学龄期小儿多见，男性发病率高于女性。
【病理病因】
（一）西医
本病的病因至今尚不完全清楚。目前较为公认的有：①病毒因素：如已知人类T细胞白血病病毒，可引起人类T淋巴细胞白血病。②环境因素：包括电离辐射、化学物质及药物对机体的影响可引起白血病。③人体内在因素：如遗传因素、染色体异常、癌基因畸变、免疫功能减低、内分泌功能紊乱等。以上诸因素可能是导致本病的发病原因，发病机制则尚待实验研究进一步明了。
（二）中医
中医学认为，导致本病的病因大致与脏腑虚损、复受外邪、毒热内蕴等因素有关。小儿因先天禀赋不足或后天将养失宜，精髓未充，气血不足，发病多起于虚损。五脏亏损，又以气血双亏、心失所养，脾气亏虚、血失统摄，肝失疏泄、肝脉瘀阻为主要病机变化。若因外邪乘虚侵袭，犯卫气，陷营血，耗血动血，则可出现持续发热，出血加重；毒热内伏骨髓，流注肢体，可致骨、关节肿痛；血瘀邪结，失于疏泄，则为腹内癥瘕和皮下痰核瘰疬；气血耗损日久，终致化源枯竭，脏腑衰败。
【诊断】
（一）辨病要点
急性白血病主要依据临床表现、血象和骨髓象改变并结合组织化学染色等实验检查做出诊断。以下分述急性白血病的分类、分型：
1．急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）
（1）形态学分型（FAB分型）：根据淋巴细胞形态学特点分为以下三型：①急淋第一型（L1型）：以小细胞为主，核染色质结构较一致，核形规则，核仁小，少或不见，胞浆量少，胞浆空泡不明显，胞浆嗜碱性轻度或中度。②急淋第二型（L2型）：大细胞为主，细胞大小不一致，核染色质较疏松，结构不一致，核形不规则，核仁较大，一个或多个，胞浆量中等，胞浆空泡不定，胞浆嗜碱性不定，部分细胞深染。③急淋第三型（L3型）：以大细胞为主，细胞大小一致，核染色质呈细点状，均匀，核形较规则，核仁明显，一个或多个，胞浆量较多，胞浆空泡明显，胞浆嗜碱性深蓝。
（2）免疫学分型：采用单克隆抗体（McAb）检测淋巴细胞表面抗原标记，以了解淋巴细胞白血病细胞的来源和分化程度。可将急性淋巴细胞白血病分为六种亚型。即普通型又称早期B细胞型；前B细胞型；B细胞型，此型少见；前T细胞型；T细胞型，主要发病于年龄较大的男孩；无标记型。以上六型中以普通型预后较好，存活期较长，其余预后均较差。
（3）临床分型：根据影响预后有关的各种因素，对治疗前的患者进行评定，可将急性淋巴细胞白血病分为普通型与高危型两种。即按各项指标评分相加≥3分为高危型，＜3分为普通型
2．急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）：主要根据细胞形态学特点将其分为七型：
（1）原粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓中原粒细胞≥90%，早幼粒细胞减少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
（2）原粒细胞白血病部分分化型（M2）：①M2a：骨髓中原粒细胞＞30%～90%，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。②M2b（亚急性粒细胞白血病）：骨髓中异常的原粒及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。
（3）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。此型又可分为：①M3a：即粗颗粒型，嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集，甚至融合。②M3b：即细颗粒型，嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
