Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。此型最多见，占85%～90%或以上。
Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。
Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。
【诊断】
经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0mL水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管与气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。
【治疗】
先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。
手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。
亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始做食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。
【护理】
1．呼吸道管理
（1）呼吸机使用：术后患儿带气管插管回小儿重症监护室，常规使用呼吸机1d～2d，呼吸频率维持在40/min～45/min。根据血气分析调整呼吸机参数，病人自主呼吸平稳后拔管停机，改面罩吸氧。
（2）保持呼吸道通畅：患儿呼吸道狭窄、细小，术前留置胃管及气管插管，易引起喉头水肿，术前患儿都有不同程度的吸入性肺炎，气管内的分泌物比较多，要及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。但吸痰时要严格执行无菌技术操作原则，吸痰压力不易过大，插管不易过深，否则易损伤吻合口而引起吻合口瘘。
（3）预防窒息：麻醉未清醒的患儿取水平位，头偏向一侧，防止呕吐而引起窒息。
2．体温监测：食管闭锁多见于低体重早产儿，在新生儿尤其是低体重早产儿，体温的调节中枢系统发育未成熟，皮下脂肪少，周围的环境温度影响体温的变化，在夏天易发生高热，在冬天，易发生低体温或新生儿硬肿症，因此术后护理中体温护理是一个不可忽视的重要环节。术后患儿放置于辐射台中，让患儿处于一个温度相对稳定的环境，箱温根据患儿的病情和体重而调节，一般为32℃～34℃，湿度为55%～65%，2h测体温1次，根据体温调节床温。对患儿进行各项处置时尽量集中进行，注意保暖，严格执行无菌操作原则。术后3d内低热为手术后组织蛋白吸收热，一般不用处理，若超过38.5℃，可进行物理降温，如温水擦浴、冰冻输液，降温效果不明显者，根据医嘱给予药物降温。
3．管道护理
（1）胃管：胃管对于食管闭锁的术后患儿有两种作用：一种是作为食管支架作用，另一种是胃肠减压和胃肠营养通道。因此，固定好胃管防止松脱这一点非常重要，并应注意避免胃管打折、受压等影响引流的通畅情况发生。30min～60min抽吸胃液1次，压力不易过大，以免引起黏膜损伤及出血，注意观察引流液的颜色、性质和量。
（2）胸腔闭式引流管：妥善固定胸腔闭式引流管并保持负压，防止脱落，每天更换引流瓶，以及水封瓶水柱波动的情况，观察引流液的颜色及引流量，并做好记录。
（3）尿管：妥善固定，保持尿管通畅，注意观察尿液的颜色及量，尿量尽量在1mL/h～2mL/h。有异常及时报告医生处理。
（4）静脉输液管：由于新生儿四肢较小，难固定，因此尽量选择头皮静脉穿刺并留置静脉针，注意控制输液速度，保证有效循环血容量。在使用静脉营养液时，要密切观察穿刺部位是否有红肿和渗出，如有上述情况应及时拔出，重新穿刺，防止营养液渗出而引起皮肤坏死。
4．营养支持：患儿术后一般禁食7d～9d，在禁食期间患儿机体代谢处于高分解状态，而且是负氮平衡，根据医嘱给予静脉营养液，保证患儿营养物质的需求及维持水电解质平衡，并适当给予维生素、血浆和白蛋白。合理应用肠外营养支持可改善食管闭锁患儿的营养不良，降低病死率，改善预后。术后7d～9d给予食道造影，确定没有吻合口瘘，即可拔出胃管给予饮食，先喝少量水，观察有无呛咳、呕吐，如没有不良反应，再给予少量多餐的母乳喂养。
5．术后并发症观察及护理：新生儿食管闭锁术后主要的并发症有肺部并发症、吻合口瘘及吻合口狭窄。肺部并发症以肺炎最为常见，通过应用抗生素，加强呼吸道护理可缓解；吻合口狭窄术后通过食管造影，造影剂通过食道不畅可确诊，早期可行食管扩张治疗；吻合口瘘多发生于术后4d～5d，如胸膜外引流管引出白色泡沫状，要注意是否有吻合口瘘。可通过充分引流和支持治疗后愈合。
先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应症。
【病理病因】
在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论至今尚无定论。
在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：Ⅰ型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；Ⅱ型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；Ⅲ型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。
【诊断】
胆道闭锁时，血清总胆红素增高一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。
Υ-谷氨酰转酶，高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。
5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值＞25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。
甲胎蛋白，高峰值低于40μg/mL其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。
对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。
1．血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
2．超声显象检查：若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
3．99mTc-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验：近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48%～56%），优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
4．脂蛋白-X（Lp-x）定量测定：脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如＞500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。
5．胆汁酸定量测定：最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19．93±7．53μmol/L，而对照组为1．60±0．16μmol/L，较正常儿大10倍。
6．胆道造影检查：ERCP已应用于早期鉴别诊断造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。
7．肝穿刺病理组织学检查：一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝活检有时能发生诊断困难甚至错误，有10%～15%病例不能凭此作出正确诊断。
【治疗】
（一）外科治疗
1959年以来自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓“不可治型”病例，得到胆汁流出，从而获得成功更新了治疗手段。据报告60天以前手术者，胆汁引流成功达80%～90%，90天以后手术者降至20%，在2～3个月间手术成功者为40%～50%，120天之后手术难有希望。
手术要求有充分的显露作横切口，切断肝三角韧带，仔细解剖肝门区切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织，两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术亦可采用各种改良术式，各有特点，一般均作外瘘以便观察胆流。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆静脉营养等支持疗法。
（二）术后的内科治疗
第1年要注意营养是很重要的一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度每日给维生素D3，剂量0．2μg/kg，常规给预防性抗生素如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。
【护理】
1．心理护理：患儿从小就知道自己有病，并受父母情绪影响，多有自卑感。在发生消化道出血时，都表现惊慌、恐惧。这时候让其最熟悉的亲人陪伴，如母亲、祖母等，使其感到安全、安慰，情绪稳定，减少哭闹，减轻出血和防止继续出血。
由于患儿病情长，对护理人员非常熟悉、信赖，所以我们用肯定的态度表示，只要他的配合，肯定能治愈。轻柔的动作，过硬的技术，进一步赢得信任和增强其信心。常主动询问、安抚患儿，鼓励他说出不适之处和感受，给予帮助和解决，使其得到舒适、安全。患儿情绪激动或燥动，应做好安全保护措施，必要时选择性使用镇静止痛药物。病情允许时，由家人讲故事，让他在床上听录音机和轻微活动等。耐心倾听父母亲的诉说，对此表示理解同情，简述疾病治疗方案和预后，他们在治疗中所起作用。取得父母亲及患儿配合，营造轻松的治疗气氛。
2．止血措施
（1）凝血酶原与去甲肾上腺素的应用：凝血酶原是一种安全有效的口服止血药，它直接作用于凝血过程的第三阶段，促进溶胶状态下的纤维蛋白原迅速转变为不溶性纤维蛋白，在其它有形成分参与下网状沉淀形成凝血模块；还有促使上皮细胞生长而加速愈合的作用。而去甲肾上腺素则有收缩血管作用。对于清醒和合作者，选择经口服更佳，因为消化道出血的患儿此时多禁食，有饥饿和口渴感，乐意接受；另外溶液从口经食道到胃部，达到全程止血效果，尤其适用于合并食道、胃部出血患儿。值得注意的是，溶液状态下的凝血酶活力下降很快，应现配现用。
